Carnitine is een niet essentieel, in water oplosbaar aminozuur. 'Niet essentieel' betekent in deze context dat het lichaam normaal gesproken zelf in staat is om carnitine in de lever en de nieren aan te maken uit het aminozuur lysine. Bij dit proces zijn nog een ander aminozuur, methionine, en vitamine C betrokken. Ook ijzer, vitamine B6 en niacine spelen een rol bij verschillende enzymatische processen. De l-vorm van carnitine is de enige die voor mensen van waarde is. Het carnitinegehalte in het lichaam loopt terug naarmate we ouder worden.
Het grootste deel van de voorraad carnitine in het lichaam is opgeslagen in spierweefsel, onder andere in de hartspier. Gezond zaadvocht bevat de stof eveneens.
Carnitine komt vooral voor in voedingsmiddelen als zuivelproducten en rood vlees, met lam, wild en rundvlees als de rijkste bronnen. De stof komt slechts in beperkte hoeveelheden voor in plantaardige eiwitten, zodat vegetariërs (en veganisten) vaak een veel lagere concentratie van dit aminozuur in hun lichaam hebben.